La maladie de Ménière, qu'est-ce que c'est ?

La maladie de Ménière est un syndrome chronique qui se traduit par des crises répétées de vertige, accompagnées d’acouphènes, de nausées/vomissements, sueurs, stress ainsi qu’une perte auditive soudaine et fluctuante. Leur fréquence d’apparition est variable, de même pour leur durée. Une crise peut durer pendant une journée comme une semaine entière. Ce syndrome atteint dans la majorité des cas une seule oreille bien qu’il soit bilatéral pour certains patients.

Cette maladie est incurable, il n’existe pas de traitement connu à ce jour pour la guérir. Néanmoins, des solutions existent pour soulager le malade pendant les épisodes traumatiques.

Quelles sont les causes et les conséquences de la maladie de Ménière ?

Pourquoi “maladie de Ménière” ?

La maladie de Ménière doit son nom au Dr Prosper Ménière. Au début du XIXe siècle, il fut le premier médecin français à établir une relation entre certains types de surdité et des vertiges paroxystiques.

Description de la maladie de Ménière

La maladie de Ménière est une maladie chronique qui a pour origine un dysfonctionnement de l’oreille interne (partie essentielle du système auditif qui assure la perception des sons ainsi que l’équilibre), composée de la cochlée (avec les cellules ciliées) et du vestibule. Ce syndrome se caractérise par une hyperpression dans l’oreille interne résultant d’un excès des liquides qui parcourt ses deux cavités, l’endolymphe et la périlymphe. L’étude des tissus permet d’identifier un élargissement de l’espace endolymphatique ou hydrops endolymphatique.

Les causes exactes restent incertaines, mais plusieurs facteurs peuvent interagir et provoquer son apparition. Les réactions auto-immunes sont l’une des principales hypothèses avancées : le système immunitaire attaque par erreur les tissus de l’oreille. Les traumatismes crâniens ou l’exposition prolongée à des bruits intenses pourraient également jouer un rôle, car ils altèrent l’équilibre des liquides dans l’oreille. Il est par ailleurs possible que des facteurs génétiques augmentent la probabilité de développer cette pathologie, bien qu'aucun gène spécifique n’ait été identifié à ce jour.

Certaines études établissent enfin des liens entre la maladie et des anomalies dans l'équilibre des liquides dans l'oreille interne, mais cette théorie ne suffit pas à expliquer tous les cas. Il est donc probable qu’une combinaison de facteurs, allant des prédispositions génétiques aux influences environnementales, soit à l’origine de cette pathologie.

Examens pour diagnostiquer l’origine des vertiges

Le médecin ORL peut s’appuyer sur divers examens ou tests pour établir son diagnostic :

• l’examen vidéonystagmographique ;
• un bilan audiométrique ;
• le test oculaire vHIT ;
• le test des potentiels évoqués otolithiques ou o-VEMP-O ;
• l’IRM de l’hydrops endolymphatique.

Le syndrome de Ménière

Les crises provoquées par cette maladie se traduisent par des vertiges qui, selon leur gravité, peuvent paralyser le patient. Celui-ci est alors désorienté et incapable de se déplacer (perte d’équilibre).

Le vertige est accompagné d’une baisse brusque et brutale de l’audition et d’une sensation de plénitude de l’oreille. S’en suivent des sifflements, des bourdonnements et des tintements d’une intensité variable. Les scientifiques qui ont étudié cette maladie n’ont pas identifié de cause particulière pouvant expliquer ces excès d’endolymphe entraînant une hyperpression au niveau de l’oreille interne. Cependant, plusieurs hypothèses ont été avancées pour tenter de l’expliquer :

• Des infections répétées de l’oreille ;
• Un dérèglement du système immunitaire (réaction auto-immune) ;
• Des allergies ou intolérances alimentaires.

La grande variété des cas étudiés et leur complexité rendent très difficile l’explication des origines de la maladie, sans réelles certitudes ni consensus au sein de la communauté scientifique.

Les symptômes de la maladie de Ménière

La maladie de Ménière se manifeste généralement lors d’épisodes de crises, qui peuvent survenir de manière imprévisible. Ces dernières varient en durée et en puissance, mais elles durent généralement entre 20 minutes et 2 heures, bien que dans certains cas, les symptômes puissent persister plus longtemps. Certains malades peuvent expérimenter une hypoacousie temporaire, c'est-à-dire une perte d’audition momentanée, qui peut être un signe avant-coureur de l’épisode.

Plusieurs symptômes peuvent alors apparaître, à échelle variable selon la puissance de la crise :

• Des vertiges intenses ;
• Une perte d’équilibre ;
• Des acouphènes (sifflements, bourdonnements ou tintements) ;
• Un nystagmus (activité anormale des yeux) ;
• Des nausées ;
• Des maux de tête ;
• Une sudation.

À long terme, on peut constater des troubles de l’équilibre, une perte d’audition et des acouphènes qui deviennent irréversibles. La perte d’audition est quant à elle progressive dans ce cas.

En plus de ces symptômes courants, certains  malades peuvent expérimenter des formes spécifiques de la maladie, à l’instar des crises de Tumarkin. Cela se caractérise par des chutes brutales et soudaines, souvent sans avertissement préalable, dues au manque soudain d'équilibre. Bien qu'elles soient relativement rares, ces chutes peuvent être impressionnantes et entraîner leurs lots de blessures. 

Évolutions du syndrome de Ménière

La maladie de Ménière se manifeste par des crises ponctuelles plus ou moins longues et intenses. Plus le temps passe, moins les épisodes de crise sont fréquents et la pathologie tend à se stabiliser chez certains patients. Là encore, l’évolution est très variable selon les personnes.

Des séquelles définitives peuvent s’installer comme la perte d’audition ou des problèmes d’équilibre. Les acouphènes, quant à eux, sont généralement permanents, mais se manifestent à leur maximum lors des crises. Là aussi, l’intensité varie d’un patient à l’autre, surtout si d’autres facteurs viennent s’ajouter au syndrome comme une fragilité cochléaire.

La maladie de Ménière est-elle mortelle ?

La maladie de Ménière n'est pas mortelle en soi. Toutefois, il est essentiel de comprendre que même si elle ne met pas directement en danger la vie du patient, elle peut avoir des conséquences significatives sur sa qualité de vie. En effet, les symptômes sévères tels que les vertiges intenses, la perte auditive et les acouphènes peuvent être très perturbants et peuvent affecter la capacité du patient à mener une vie normale. 

Les patients touchés par le syndrome de Ménière

Le syndrome de Ménière n’est pas héréditaire, mais les spécialistes n’excluent pas le fait que certains gènes puissent en favoriser l’apparition, bien qu’ils n’aient pas encore été identifiés.

Cette maladie chronique apparaît généralement entre 20 et 50 ans et semble rarement toucher les enfants et jeunes adultes.

La maladie de Ménière touche l’ensemble de la population et elle affecte aussi bien les hommes que les femmes.

Les conséquences sur la vie quotidienne et professionnelle

La maladie de Ménière a des conséquences sur la qualité de vie des patients. Le vertige ou la sensation permanente de vertige entraînent un état de stress, de l’anxiété et une grande fatigue. Ce syndrome n’a pas un impact destructeur sur la santé du patient, mais il entraîne une forte incapacité lors des crises.

Le traitement de la maladie de Ménière

Il n’existe pas de traitement pour guérir du syndrome de Ménière. Néanmoins, des solutions thérapeutiques et médicamenteuses peuvent être administrées pour soulager les patients lors des crises, les aider à mieux vivre avec et apprendre à se comporter en cas de vertige.

Soulager les crises

Le traitement des crises du syndrome permet d’atténuer l’intensité des vertiges et des symptômes associés. Ces traitements passent principalement par la voie médicamenteuse, avec trois types de médicaments :

• Les anti-vertigineux ;
• Les anti-vomitifs pour soulager les nausées et vomissements pendant les crises ;
• Les anxiolytiques pour diminuer l’activité vestibulaire et soulager l’anxiété des patients.

D’autres alternatives peuvent également être proposées pour diminuer les symptômes :

• La phytothérapie ;
• L’acupuncture ;
• Les médicaments dits diurétiques.

Adapter son alimentation est également recommandé. Les malades peuvent adopter un régime pauvre en sel, afin de limiter la rétention d'eau, pour espérer réduire l'excès de liquide dans l'oreille et ainsi atténuer la pression. Réduire sa consommation de café, de thé, de chocolat et d'autres produits contenant de la caféine, un excitant naturel, peut également améliorer le quotidien des malades.

Dans certains cas, lorsque les traitements médicamenteux classiques ne suffisent pas, les injections de gentamicine peuvent être envisagées. Lorsqu'il est injecté directement dans l'oreille interne, cet antibiotique réduit la fonction vestibulaire, ce qui peut contribuer à diminuer les vertiges. Toutefois, cela peut également entraîner une baisse auditive permanente, et nécessite ainsi une évaluation attentive du rapport bénéfice-risque. 

Certains trouvent également un soulagement auprès d’approches naturelles et alternatives, telles que l'acupuncture et la phytothérapie, qui aident à traiter certains maux, mais aussi à mieux gérer l’anxiété et le stress, reconnu comme des facteurs aggravant.

La rééducation vestibulaire

La rééducation vestibulaire consiste à renforcer les mécanismes du vestibule qui régissent l’équilibre grâce à différents exercices. Pratiquées par des phytothérapeutes et des ergothérapeutes, ces techniques permettent de réduire la sensation de vertige.

Traitement pressionnel

Le traitement pressionnel consiste à mettre en place une sorte de drain : un aérateur transtympanique. Celui-ci permet de réduire la fréquence et l’intensité des crises.

Interventions chirurgicales

Dans les cas les plus sévères pour lesquels les manifestations de crises sont trop intenses et ne peuvent pas être soulagées par voie médicamenteuse, plusieurs interventions chirurgicales peuvent être envisagées, non sans conséquences.

La décompression du sac endolymphatique

Cette opération consiste à diminuer la pression de l’oreille interne. Elle peut se traduire par l’ouverture d’une poche qui contient un excès d’endolymphe pour en drainer une partie. Cette opération est principalement indiquée lors d’une atteinte bilatérale.

La labyrinthectomie

Cette intervention a pour but de détruire les cellules du vestibule et, par conséquent, d’inhiber les signaux envoyés au cerveau. Deux solutions sont possibles :

• Une intervention chimique, passant par l’injection d’un antibiotique toxique dans l’oreille interne via le tympan : le patient peut se sentir instable pendant un certain temps suivant les injections et risque de perdre définitivement de l’audition ;
• Une intervention chirurgicale afin de détruire l’oreille interne (le labyrinthe), ce qui entraîne une perte totale de l’audition.

Hygiène de vie, exercices pour gérer le stress et suivi psychologique

Bien qu’il n’existe pas de remède définitif, il est possible de réduire la fréquence et la puissance des crises en adoptant une hygiène de vie rigoureuse, en pratiquant des exercices de gestion du stress et en bénéficiant d’un suivi psychologique adapté.

Pour maintenir un mode de vie sain, veillez à : 

• Opter pour un régime pauvre en sel et en caféine, et éviter les aliments trop gras ou transformés ;
• Pratiquer des exercices d’intensité modérée, comme la marche, le yoga ou la natation, pour améliorer la circulation sanguine, maintenir votre poids de forme et renforcer votre système cardiovasculaire ;
• Boire suffisamment d'eau chaque jour pour éviter la déshydratation, qui peut affecter l'équilibre des fluides de l'oreille ;
• Bien dormir. 

Pour apaiser vos angoisses, vous pouvez vous essayer à la méditation : les exercices de respiration profonde et de relaxation musculaire progressive aident à calmer l’esprit, réduire les tensions et mieux gérer l’anxiété. Enfin, ne négligez pas l’accompagnement d’un psychologue ou d’un thérapeute : cela peut vous aider à mieux comprendre et accepter les symptômes, tout en apprenant à gérer la frustration. 

Pour vous aider au quotidien, vous pouvez utiliser un calendrier, sur lequel vous indiquez chaque crise de vertige, ainsi que les circonstances qui l’entoure, comme l’alimentation, les niveaux de stress, le sommeil, ou les environnements bruyants. Vous pourrez ainsi identifier les signes précurseurs et les éléments déclencheurs.

L’appareillage auditif

La maladie de Ménière peut entraîner des acouphènes permanents ainsi qu’une perte d’audition définitive. Pour répondre à ces deux pathologies, il est possible pour le patient de s’équiper d’appareils auditifs si un médecin ORL le lui prescrit.

Pour la correction auditive, l’appareillage permet de compenser la perte d’audition conséquente de la pathologie. Le suivi de l’évolution de la perte auditive est primordial, car la perte d’audition est généralement progressive. Des bilans auditifs réguliers avec l’audioprothésiste permettent d’adapter les appareils à l’évolution de la maladie.

L’appareillage auditif permet de baigner l’acouphène dans le bruit (audition récupérée grâce à l’amplification), d’en diminuer l’intensité avec une thérapie de masquage et de retrouver progressivement ses facultés de compréhension perdues à cause de la privation sensorielle.

Sources et références

https://blog.bivea.fr/actualite/les-solutions-qui-aident-a-prevenir-et-a-soulager-la-maladie-de-meniere

Professeur A. Thornval (1929) Quelques considérations sur la pathogénie de la maladie de Menière, Acta Oto-Laryngologica, 13:1, 4-22, DOI: 10.3109/00016482909119163*

Kitahara, M. (1990). Concepts and Diagnostic Criteria of Ménière’s Disease. In: Kitahara, M. (eds) Ménière’s Disease. Springer, Tokyo. https://doi.org/10.1007/978-4-431-68111-3_1

Approche à adopter pour la prise en charge de la maladie de Ménière; Vincent Wu, Edward A. Sykes, Michael M. Beyea, Matthew T.W. Simpson, Jason A. Beyea; Canadian Family Physician Jul 2019, 65 (7) 468-472;