Cophose : une surdité totale de l’oreille irréversible ?

La cophose, également appelée anacousie, est un terme médical qui désigne une surdité totale de plus de 120 dB. Elle peut être unilatérale, ne s’attaquant qu’à une seule oreille ou bilatérale. Comment se manifeste-t-elle ? Les patients atteints souffrent d’une perte totale d’audition et ne perçoivent plus aucun son. Les cellules nerveuses et sensorielles de l’oreille interne sont atteintes de manière irréversible. Si les origines de la maladie sont diverses, les symptômes de la cophose peuvent être très handicapants et conduire à un isolement social important. Une prise en charge rapide est nécessaire afin d’offrir au patient atteint un confort de vie retrouvé.

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Quelles sont les causes de cophose ?

Si les causes de la cophose restent parfois mystérieuses, elles peuvent généralement s’expliquer par un facteur congénital, génétique ou infectieux.

Cophose congénitale

La perte auditive dès la naissance d’un enfant répond au nom de surdité congénitale ou cophose congénitale. Si le dépistage pose parfois encore problème, la cophose congénitale non traitée peut conduire à un retard important dans le développement de l’apprentissage des enfants. Elle peut être successive à une infection in utero ou une naissance prématurée par exemple. Pour poser un diagnostic, un dépistage néonatal sous forme de test est systématiquement proposé aux parents des enfants à la maternité dans les jours qui suivent la naissance.

Cophose génétique

Le facteur génétique joue un rôle prééminent dans les pertes auditives. Il représente en effet plus de 50% des cas de cophoses connus et plus de 80% des formes précoces chez les enfants.

La cophose peut être génétique syndromique (30% des cas ) ou non syndromique (70% des cas ). Le syndrome de Usher en est une des formes syndromiques les plus répandues. La maladie s’attaque aux organes sensoriels de l’audition telle que la cochlée ainsi qu’aux organes de la vision. Dans certains cas d’atteinte, elle touche également le vestibule, organe de l’oreille interne qui gère l’équilibre. Le gène est transmis par les deux parents qui en sont porteurs sains. Dans le cas d’une atteinte non syndromique, 200 gènes peuvent être responsables de la perte auditive.

Cophose successive à une maladie ou infection de l’oreille

La cophose peut survenir dans certains cas de manière soudaine. On parle alors de surdité brusque. Les raisons peuvent être diverses :

• un traumatisme sonore qui peut entraîner des lésions cochléaires suite à un concert ou une forte détonation par exemple ;
• une infection comme une otite, une méningite ou un labyrinthite ;
• une tumeur bénigne du nerf auditif appelée neurinome de l’acoustique;
• la prise de médicaments ototoxiques qui s'attaquent aux cellules ciliées de l'oreille interne.

Comment savoir si je souffre de cophose ?

Les symptômes récurrents de la cophose

Le premier symptôme est l’incapacité à percevoir tout type de sons. Le système auditif présente un net dysfonctionnement et le patient souffre d’un traitement impossible tant dans la transmission que dans la perception des sons, du bruit et des voix. Les patients sont considérés comme sourds.

Cophose et acouphènes

Lorsque la surdité s’attaque au patient de manière brusque, il n’est pas rare de ressentir de puissants symptômes acouphéniques. Comment expliquer qu’une perte auditive nous fasse entendre certains sons comme les acouphènes ? Les acouphènes peuvent être le résultat de l'absence d’alimentation en bruit et sons du cerveau auditif qui amplifie la perception des sons internes. Dans le cas d’une perte auditive totale comme la cophose, les bruits environnants, qui camouflent d’accoutumée ces sons internes, ne sont plus perçus : les acouphènes sont donc accentués.

Cophose et vertiges

Les vertiges se caractérisent par une perte d’équilibre pouvant entraîner des nausées dans les cas d’atteinte sévère. Le système vestibulaire de l’oreille est en cause, car il est directement lié à la notion même d’orientation et d’équilibre. Le système vestibulaire est connecté aux principaux organes de l’oreille interne. La cophose unilatérale peut être le résultat de la maladie de Ménière. Elle entraîne vertiges, acouphènes et surdité, les trois principaux symptômes de la cophose.

Les conséquences de la surdité cophotique sur la qualité de vie

La surdité totale, qu’elle soit brusque ou progressive, atteint le patient à différents niveaux : physiques, psychologiques ou sociaux.

Conséquences physiques d’une perte totale de l’audition

Lorsqu’un sens nous fait défaut, il est fréquent que notre cerveau compense. Dans ce cas, il fournit un effort qu’il ne doit pas fournir d’accoutumée, la perception sensorielle étant naturelle. Il en ressort une grande fatigue et de forts maux de tête variables selon les patients. De même, les efforts de concentration chez le patient atteint provoquent inéluctablement certains troubles de l'attention.

Conséquences psychologiques de la surdité

Souffrir d’une perte totale et irréversible auditive peut fragiliser l’état psychologique. L’acceptation de la surdité, perçue comme un handicap, peut développer chez les patients :

• un état dépressif : de l’anxiété, une perte de confiance en soi
• un profond sentiment de honte ;

Conséquences sociales en cas de cophose

Dans le cas d’une perte auditive profonde et si aucun traitement n’est mis en place, les patients peuvent développer un isolement social lié aux difficultés croissantes à communiquer avec autrui. Ce sentiment n’est pas à prendre à la légère, il peut en effet dans certains cas conduire à des pensées suicidaires.

Quels sont les traitements de la cophose ?

Les traitements de la cophose

Traiter une perte d’audition dépend du degré de surdité dont l’oreille est atteinte. La cophose caractérisant une perte auditive irréversible et totale, il n'existe que deux traitements efficaces : l’appareillage et la pose d’implant cochléaire.

L'appareillage auditif : effets limités dans le cas d’une perte totale auditive mais une solution en cas de cophose unilatéral

Si l’appareillage auditif est le traitement numéro 1 pour soigner les pertes d’audition, il n’en demeure pas moins que cette technologie a ses limites. Elle est adaptée pour les cas de surdité légère à profonde et quand les cellules ciliées persistent en un nombre suffisamment élevé pour permettre une perception des sons. Egalement, dans le cas d'une surdité unilatérale, il est possible de réaliser un appareillage en Cros / BiCros afin de retrouver un certain confort notamment sans pour autant corriger l’oreille cophosée. Quelle que soit votre atteinte auditive, il est recommandé de consulter un médecin ORL en amont et de réaliser un test auditif auprès d’un audioprothésiste VivaSon qui saura vous orienter sur les possibilités qui s’offrent à vous pour soigner votre surdité. Attention, le test auditif ne se substitue en aucun cas au diagnostic médical du médecin ORL.

La pose d'un implant cochléaire peut-elle guérir ma surdité ?

L’implant cochléaire est un dispositif médical ultra-miniaturisé qui améliore la perception auditive des sons, de la parole et des bruits environnants. À l’inverse des prothèses auditives, il stimule directement la cochlée grâce à des électrodes placées chirurgicalement.

L’implant cochléaire se divise en deux parties :

• une partie interne : sous la peau, derrière l’oreille ;
• une partie externe : un processeur est relié à l’antenne et prend la forme d’un mini boîtier ou d’un contour d’oreille.

Les sons sont captés via le microphone puis transmis à la partie interne après un traitement du système les transformant en impulsions électriques. Ces dernières sont transmises aux électrodes qui se chargent de stimuler le nerf auditif et d’envoyer les informations au cerveau.

L’implant cochléaire nécessite une opération chirurgicale sous anesthésie générale. Elle est d’une durée d’environ deux heures. Avant l’intervention, les patients doivent impérativement réaliser un test auditif, un bilan orthophonique ainsi qu'un bilan médical complet. Le suivi post-opératoire est primordial dans le traitement d’une surdité cophotique. Le couplage du processeur à l’implant cochléaire peut durer jusqu’à 30 jours : cela correspond à la phase d’adaptation et de réglage. Une rééducation avec un orthophoniste est vivement conseillée pour optimiser les résultats. L’opération est prise en charge intégralement par la sécurité sociale. Pour les accessoires tels que les piles ou l’entretien par exemple, il convient de se rapprocher de sa complémentaire santé pour connaître le taux de remboursement prévu dans votre contrat.

Sources et références

https://www.vulgaris-medical.com/encyclopedie-medicale/cophose/causes

https://www.noovomoi.ca/vivre/sante/article.surdite.1.1331413.html

https://www.cisic.fr/implant/cout-de-limplant-cochleaire