Mis à jour le 23/04/2024
L'otospongiose a pour conséquence principale une surdité de transmission. Celle-ci survient progressivement. L'impact sur la qualité de vie du patient est important. A l'origine, il s'agit d'un développement osseux impropre, laissant apparaître à certains endroits des parties d’os de mauvaise qualité, appelés foyers otospongieux. Découvrez avec Vivason comment diagnostiquer et traiter une otospongiose.
Dans l'otospongiose, la régénération osseuse de l’oreille moyenne est détériorée. La chaîne des osselets - constituée du marteau, de l'enclume et de l'étrier - ne se développe pas correctement, causant une perte auditive progressive chez les patients.
Le son parvient à l’oreille externe sous forme de vibrations. C’est l’oreille moyenne, composée du tympan et de la chaîne d’osselets, qui amplifie le son. Il parvient ensuite à l’oreille interne, via la fenêtre ovale. L'oreille interne capte les vibrations via ses cellules ciliées et les transmet au cerveau sous forme de signaux électriques via le nerf auditif. Dans l'otospongiose, le tympan est normal mais il y a une modification de la structure de la chaîne d’osselets.
L’otospongiose se manifeste principalement par une déficience auditive progressive. Les formes cliniques sont variées selon les patients. Cette surdité peut s’accompagner de symptômes comme des acouphènes, des sifflements ou des bourdonnements, ainsi que des vertiges ou des sensations vertigineuses orthostatiques dans certains cas. La défaillance est généralement bilatérale mais on peut dénombrer certains cas d’otospongiose unilatéraux.
Dans un premier temps, si vous constatez des signes d'hypoacousie (baisse partielle de l'audition) ou des acouphènes, il faut consulter votre médecin traitant. Après un examen otoscopique, il vous orientera vers un spécialiste ORL (oto-rhino-laryngologiste) si cela s'avère nécessaire.
Cette maladie de l’oreille a une origine génétique et serait transmise de façon autosomique dominante, de génération en génération. Le gène en cause n'a pas encore été identifié. De manière interessante, la pathologie ne se déclare pas chez tous les individus porteurs du gène.
Néanmoins, certains cas sans origine familiale ont déjà été décrits. Par ailleurs, l'otospongiose peut se déclencher au décours d'une grossesse ou de tout autre événement impliquant une production importante d’hormones.
L’otospongiose touche principalement les femmes jeunes : environ deux femmes atteintes pour un homme touché par la maladie. Les symptômes apparaissent relativement tôt : la population atteinte a en moyenne entre 20 et 40 ans. Par ailleurs, les personnes ayant des membres de leur famille atteints par cette pathologie sont plus à risques de la développer à leur tour.
Le diagnostic d'otospongiose repose sur une série d’examens. Ceux-ci ont pour objectif de faire un bilan complet : identifier le niveau de perte auditive, sa typologie et le degré de sévérité.
Les antécédents familiaux : c'est une étape préliminaire qui consiste à chercher des antécédents familiaux d'otospongiose ou des cas de déficiences auditives dont les causes n’ont pas été identifiées.
Otoscopie : elle permet d’ausculter l’oreille externe des patients et de vérifier l’état du tympan. Une tympanométrie avec réflexe stapédien permet aussi d’identifier l’otospongiose. En cas d’ankylose de l’étrier, aucun réflexe stapédien ne sera perçu.
Audiométrie : elle permet de déterminer le niveau d’audition. Le test auditif se compose d’un test auditif tonal et d’un test vocal. Les deux types de conduction du son, la conduction osseuse et aérienne, sont testés pour définir le type de surdité. L’audiométrie d’une otospongiose dévoile dans la majorité des cas une surdité de transmission, parfois mixte, accentuée sur les basses fréquences.
Scanner des rochers : cette imagerie médicale permet d’identifier les foyers otospongieux, donnant ainsi de précieuses informations sur la localisation des anomalies.
Une intervention chirurgicale peut être envisagé si un ankylose stapédo-vestibulaire est diagnostiqué. Le traitement chirurgical consiste à retirer l’étrier et à le remplacer par une prothèse qui assurera le même rôle. Les résultats de la chirurgie sur l'audition sont généralement importants et durables.
L'intervention est préconisée dès lors que la baisse d'audition devient gênante. En attendant l'opération, il est recommandé de porter des appareils auditifs pour corriger le déficit de transmission. En règle générale, il est conseillé d’agir sans attendre.
Le traitement chirurgical n’est pas sans risques. Bien qu’il soit très faible, il existe un risque d’échec de l'opération pouvant engendrer une surdité de perception post opératoire définitive.
Dans la plupart des cas d’otospongiose, le port de prothèses auditives est conseillé. L'appareillage est conseillé dans tous les cas, même si une intervention chirurgicale est programmée. L'appareil auditif peut représenter une alternative à la chirurgie si celle-ci est refusée par le patient ou contre-indiquée.
Les résultats de l'appareillage sur la déficience auditive sont progressifs : il conviendra de suivre régulièrement l'audition du patient pour adapter l'amplification en conséquence.
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À ce jour, aucun traitement naturel efficace pour lutter contre cette maladie n’est reconnu.
Comme pour une presbyacousie, la perte auditive liée à une otospongiose aura tendance à s’amplifier avec le temps, atteignant des niveaux de plus en plus importants avec l’âge.
Le cas le plus répandu de la pathologie est l’ankylose stapédo-vestibulaire lorsque l'étrier est touché : le mouvement de l’os pour amplifier le son devient très limité et le son ne passe plus correctement de l’oreille moyenne à l’oreille interne. C’est cette déficience qui engendre inéluctablement une surdité de transmission.
Par ailleurs, il n'est pas rare qu’avec le temps la cochlée soit elle aussi touchée. Le risque majeur vient alors du fait que le sujet puisse développer une surdité mixte, c'est-à-dire une baisse de transmission associée à une perte de perception.
La grossesse chez une femme atteinte d'otospongiose peut aggraver brutalement l'évolution de la maladie, notamment à cause du facteur hormonal. Par ailleurs, toute mise en route d'un traitement hormonal comme une contraception ou une hormonothérapie substitutive chez une femme atteinte d'otospongiose doit être discutée au préalable avec le médecin traitant, le gynécologue et l'ORL de la patiente.
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